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韋格納肉芽腫男性略多于女性,從兒童到老年人均可發(fā)病,最近報(bào)道的年齡范圍在5 - 91歲韋格納肉芽腫之間發(fā)病,但中年人多發(fā),40~50歲是本病的高發(fā)年齡,平均年齡為41歲。各種人種均可發(fā)病,根據(jù)美國Gary S. Hoffma的研究,WG的發(fā)病率為每30 000-50 000人中有一人發(fā)病,其中97%的患者是高加索人,2%為黑人,1%為其他種族。我國發(fā)病情況尚無統(tǒng)計(jì)資料。未經(jīng)治療的WG病死率可高達(dá)90%以上,經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后,WG的預(yù)后明顯改善。盡管該病有類似炎性過程,但尚無獨(dú)立的致病因素,病因至今不明。
臨床表現(xiàn)
韋格納肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣,可累及多系統(tǒng)。典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征:上呼吸道、肺和腎病變。
1、一般癥狀
可以起病緩慢,持續(xù)一段時(shí)間,也可表現(xiàn)為快速進(jìn)展性發(fā)病。病初癥狀包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。發(fā)熱有時(shí)是由鼻竇的細(xì)菌感染引起。
2、上呼吸道癥
大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕,而且不斷加韋格納肉芽腫重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌,并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂,鼻出血、唾液中帶血絲,鼻竇炎可以是緩和的,嚴(yán)重的韋格納肉芽腫鼻中隔穿孔,鼻骨破壞,出現(xiàn)鞍鼻咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎,導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞,及呼吸喘鳴。
3、下呼吸道癥狀
肺部受累是WG基本特征之一,約50%的患者在起病時(shí)既有肺部表現(xiàn),總計(jì)80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀,及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見,但一旦出現(xiàn),則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影,可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因?yàn)橹夤軆?nèi)膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能檢測時(shí)可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙,另有30% ~ 40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。
4、腎臟損害
大部分病例有腎臟病變,出現(xiàn)蛋白尿,紅、白細(xì)胞及管型尿,嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征,終可導(dǎo)致腎功能衰竭,是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫,應(yīng)警惕部分患者在起病時(shí)無腎臟病變,但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。
5、 眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上,其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。WG可累及眼的任何區(qū)域,可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等。
6、 皮膚粘膜
多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷,表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)(斑)、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。
7、神經(jīng)系統(tǒng)
很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀,但仍有約1/3的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變?;颊咭酝庵苌窠?jīng)病變最常見,多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型,臨床表現(xiàn)為對稱性的末梢神經(jīng)病變。肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于外周神經(jīng)病變的診斷。
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